Ιδρωταδενίτιδα: Ένα συχνό και σοβαρό, αλλά υποδιαγνωσμένο δερματικό νόσημα

0

› Βασιλική Τζανετάκου
Δερματολόγος – Αφροδισιολόγος, MD, MSc, PhD, Επιστημονικός Συνεργάτης της Δ΄ Παθολογικής Κλινικής, Γενικό Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο «ΑΤΤΙΚΟΝ»

Η διαπυητική ιδρωταδενίτιδα (ΔΙ) είναι μία χρόνια, φλεγμονώδης, υποτροπιάζουσα νόσος του τριχικού θυλάκου, η οποία προκαλεί αναπηρία, παρουσιάζεται συνήθως μετά την εφηβεία, χαρακτηρίζεται από εν τω βάθει, φλεγμονώδεις βλάβες και εντοπίζεται σε περιοχές του δέρματος πλούσιες σε αποκρινείς ιδρωτοποιούς αδένες.(1)

Επιδημιολογία
Η ΔΙ αποτελεί μια συχνή δερματική πάθηση με επίπτωση περίπου 1%. Συχνά υποδιαγιγνώσκεται και η έγκαιρη διάγνωση καθυστερεί. Εμφανίζεται συνήθως μετά την εφηβεία, κατά τη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία, ενώ η έναρξη μετά την εμμηνόπαυση είναι σπάνια. Προσβάλει συχνότερα τις γυναίκες συγκριτικά με τους άντρες σε αναλογία που κυμαίνεται από 2:1 έως 5:1.2
Ασθενείς με ΔΙ είναι συχνά καπνιστές και παχύσαρκοι. Η παχυσαρκία συνδέεται επιπλέον με τη σοβαρότητα της νόσου.(3)

Αιτιοπαθογένεια
Η ΔΙ αποτελεί νόσο του τριχικού θυλάκου με τη φλεγμονή στη χοάνη του τριχοθυλακίου να αποτελεί το πρωτογενές συμβάν.(4)
Η παθογένεια της νόσου είναι πολυπαραγοντική. Το ανοσοποιητικό σύστημα διαδραματίζει σημαντικό ρόλο, όπως υποδηλώνει η συνύπαρξη αυτοάνοσων νοσημάτων και η ύφεση της ΔΙ μετά τη χορήγηση βιολογικών παραγόντων. Πρόσφατα παρατηρήθηκε μικρότερη παραγωγή κυτταροκινών από διεγερμένα μονοπύρηνα κύτταρα του περιφερικού αίματος των ασθενών συγκριτικά με υγιείς μάρτυρες. Υψηλές συγκεντρώσεις προφλεγμονωδών (TNF-α, IL-1α, IL-1β, IL-17) και αντιφλεγμονωδών (IL-10, IL-1ra) κυτταροκινών μετρήθηκαν στο πύο των βλαβών της ΔΙ.(5)

Γενετικοί παράγοντες μπορεί να εμπλέκονται στην παθογένεια της ΔΙ, αφού το 26% έως 38% των ασθενών έχει θετικό οικογενειακό ιστορικό ΔΙ.(3)
Οι προεμμηνορρυσιακές εξάρσεις, η συχνότερη προσβολή του γυναικών, η έναρξη μετά την εφηβεία, η ύφεση κατά την εγκυμοσύνη και μετά την εμμηνόπαυση υποδεικνύουν ότι οι ορμόνες ίσως διαδραματίζουν κάποιον ρόλο.(1)
Τα βακτήρια ενώ δεν αποτελούν πρωταρχικό αιτιολογικό παράγοντα, μπορεί να επιδεινώσουν την κλινική εικόνα και να επάγουν τη χρόνια φλεγμονή.(6)

Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από αρχική έκθυση επώδυνων οζιδίων ή αποστημάτων ακολουθούμενη είτε από σταδιακή υποστροφή είτε από περαιτέρω ανάπτυξη και αυτόματη διάνοιξη με εκροή δύσοσμου πύου. Οι επαναλαμβανόμενοι κύκλοι εξάρσεων και υφέσεων συντηρούν τη χρόνια φλεγμονή με συνέπεια τον σχηματισμό συριγγίων και ουλώδους ιστού. Από τα συρίγγια εκρέει ορώδες υγρό, πύο ή πυοαιματηρό υγρό, συνήθως δύσοσμο. Κατά τη χρόνια φάση παρατηρούνται υπερτροφικές ουλές, ανοικτοί φαγέσωρες ενίοτε διπλοί, έλκη, προοδευτική καταστροφή του φυσιολογικού δέρματος και ίνωση.
Συχνότερα προσβάλλονται οι μηροβουβωνικές πτυχές, οι μασχάλες, η περιπρωκτική περιοχή και το περίνεο, οι υπομαζικές πτυχές και οι γλουτοί. Προσβολή μη τυπικών περιοχών (κοιλιακή χώρα, κυρίως περιομφαλικά, θώρακας, αυχένας, οπισθοωτιαίως) μπορεί επίσης να παρατηρηθεί.(2)

Σταδιοποίηση κατά Hurley
Η σταδιοποίηση των ασθενών κατά Hurley βασίζεται στην κλινική εικόνα και είναι η εξής(7):
• Hurley Ι: μονήρη ή πολλαπλά αποστήματα χωρίς την παρουσία συριγγίων ή ουλώδους ιστού.
• Hurley II: υποτροπιάζοντα αποστήματα με σχηματισμό συριγγίων και ουλώδους ιστού, καθώς και μονήρεις ή πολλαπλές βλάβες που διαχωρίζονται ευκρινώς μεταξύ τους.
• Hurley ΙΙΙ: διάχυτη ή σχεδόν διάχυτη συμμετοχή μιας περιοχής με πολλαπλά αλληλοσυνδεόμενα μεταξύ τους συρίγγια και αποστήματα. Δεν υπάρχει υγιές δέρμα μεταξύ των βλαβών.

Επιπλοκές
Στις τοπικές επιπλοκές περιλαμβάνονται παραμορφώσεις, συνολκή του δέρματος και περιορισμοί στις κινήσεις των άκρων και, σπανιότερα, το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα του δέρματος, ενώ στις συστηματικές συγκαταλέγεται η αναιμία, η υποπρωτεϊναιμία, και η χρόνια κόπωση.
Όμως η σημαντικότερη ίσως επιπλοκή είναι η δραματική επίπτωση που επιφέρει η ΔΙ στην ψυχολογία και στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.(2)

Συνοδά νοσήματα
Η ΔΙ έχει συσχετιστεί άλλες παθήσεις, όπως είναι η τετράδα της θυλακικής απόφραξης (ΔΙ, συρρέουσα ακμή, διαχωριστική κυτταρίτιδα τριχωτού, κύστη κόκκυγος) η κοινή ακμή, η νόσος Crohn, το μεταβολικό σύνδρομο και το γαγγραινώδες πυόδερμα.(3)

Διάγνωση
Δεν υπάρχει κάποια διαγνωστική δοκιμασία. Η διάγνωση της ΔΙ βασίζεται στα κάτωθι κριτήρια που προκύπτουν από το ιστορικό και την κλινική εξέταση(1):
• έναρξη μετά την εφηβεία,
• προσβολή χαρακτηριστικών ανατομικών περιοχών,
• υποτροπιάζουσα πυόρροιας.

Θεραπεία
Η θεραπεία της Δι είναι δύσκολη και αποτελεί μια πρόκληση. Στα γενικά μέτρα, περιλαμβάνεται η σύσταση για απώλεια βάρους και η διακοπή του καπνίσματος.(3)
Σύμφωνα με τις Ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες, στης πρώτης γραμμής θεραπείες συγκαταλέγεται η τοπική κλινδαμυκίνη 1%, η συστηματική τετρακυκλίνη και ο συνδυασμός κλινδαμυκίνης-ριφαμπικίνης για 12 εβδομάδες. Η υποδόρια έγχυση adalimumab ενδείκνυται σε μέτρια ως σοβαρή ΔΙ με ανεπαρκή ανταπόκριση στη συμβατική συστηματική θεραπεία σε ενήλικες και εφήβους από 12 ετών σε δόση εφόδου 160mg την εβδομάδα 0, 80mg την εβδομάδα 2, 40mg την εβδομάδα 4 και στη συνέχεια σε δόση συντήρησης 40mg εβδομαδιαίως.(3,8)
Στης δεύτερης γραμμής θεραπείες συμπεριλαμβάνονται ο γλυκονικός ψευδάργυρος, η τοπική ρεζορκινόλη, τα κορτικοστεροειδή (ενδοβλαβικά ή συστηματικά), η ασιτρετίνη και το infliximab, ενώ στης τρίτης γραμμής η κολχικίνη, η βοτουλινική τοξίνη, η δαψόνη, η κυκλοσπορίνη και ορμονικές θεραπείες.(8)
Στη ΔΙ έχουν χορηγηθεί και άλλοι βιολογικοί παράγοντες, όπως το etanercept και το anakinra. Επί του παρόντος δοκιμάζονται σε μελέτες φάσης Ι και ΙΙ άλλοι υποσχόμενοι βιολογικοί παράγοντες (MABp1, secukinumab, CJM112, apremilast, IFX-1).(9)
Αναφορικά με τα λέιζερ και άλλες πηγές φωτός, τo CO2 και το Nd:YAG έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία της ΔΙ, ενώ λίγα είναι τα στοιχεία για την αποτελεσματικότητα του έντονου παλμικού φωτός και της φωτοδυναμικής θεραπείας στη ΔΙ.(3,8)
Διάφορες χειρουργικές τεχνικές έχουν χρησιμοποιηθεί ανάλογα με τη σοβαρότητα και την έκταση της ΔΙ. Η απλή διάνοιξη και παροχέτευση οζιδίων και αποστημάτων, ενώ επιφέρει ταχεία ανακούφιση των συμπτωμάτων, ενέχει τον κίνδυνο υποτροπών. Σε σοβαρή νόσο διενεργείται εκτεταμένη χειρουργική αφαίρεση της προσβεβλημένης περιοχής και των υποκείμενων ιστών. Η τεχνική αποκατάστασης επιλέγεται βάσει μεγέθους και προσβεβλημένης περιοχής. Για ήπιας έως μέτριας βαρύτητας ΔΙ μπορεί να αφαιρεθεί η “οροφή” (deroofing) των βλαβών. Η εκτομή μετά από βιολογική θεραπεία ίσως έχει ευνοϊκότερα αποτελέσματα.(3,8)

Συμπεράσματα
Η ΔΙ αποτελεί ένα συχνό νόσημα με σοβαρές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής των ασθενών. Έχει παρατηρηθεί σημαντική καθυστέρηση της διάγνωσης της ΔΙ. Η πρώιμη διάγνωση συμβάλει στην έγκαιρη χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας προς αποφυγή των δραματικών επιπτώσεών της.

Βιβλιογραφία
1. Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:985-998.
2. Alikhan A, Lynch PJ, Eisen DB. Hidradenitis suppurativa: a comprehensive review. J Am Acad Dermatol 2009; 60:539-561.
3. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29:619-644.
4. Jemec GB, Hansen U. Histology of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 1996; 34:994-999.
5. Kanni T, Tzanetakou V, Savva A, et al. Compartmentalized cytokine responses in hidradenitis suppurativa. PLoS One 2015; 10:e0130522. 
6. Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GB, et al. What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol 2008; 17:455-456.
7. Hurley H. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach. In Roenigh RRH, ed. Dermatologic Surgery. Marcel Dekker, New York, 1989: 729-739.
8. Gulliver W, Zouboulis CC, Prens E, et al. Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa. Rev Endocr Metab Disord 2016; 17:343-351.
9. Theut Riis P, Thorlacius LR, Jemec GB. Investigational drugs in clinical trials

Share.

About Author

Comments are closed.