Κοιλιοκάκη

0

Λάζαρος Βαρυτιμιάδης, συνεργάτης του Ελληνικού Ιδρύματος Γαστρεντερολογίας και Διατροφής

Η κοιλιοκάκη, γνωστή και ως εντεροπάθεια από γλουτένη ή κοιλιακή ιδιοπαθής στεατόρροια (celiac disease), χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του εντερικού βλεννογόνου και δυσαπορρόφηση, απότοκες της πρόσληψης της γλουτένης μιας πρωτεΐνης που περιέχεται στον σίτο, στο κριθάρι, στη σίκαλη και ίσως στη βρώμη.

Η συχνότητα της νόσου σε παλαιότερες μελέτες εκτιμάται στην Ευρώπη από 0,05% έως 0,2% του γενικού πληθυσμού, ενώ σε πρόσφατες αντίστοιχες μελέτες στις ΗΠΑ ανέρχεται σε ποσοστό 1:100. Η νόσος εμφανίζεται σπάνια στην Ιαπωνία, την νοτιοανατολική Ασία και την Αφρική.
Η πρώτη σύγχρονη αναφορά στην κοιλιοκάκη έγινε το 1888 από τον παιδίατρο SAMUEL GEE στο Λονδίνο, αναγνωρίζοντας πως θα πρέπει να αποφεύγονται τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε άμυλο καθώς και τα γαλακτοκομικά.
Τα συμπτώματα εμφανίζονται κατά την πρώτη έκθεση του οργανισμού στην γλουτένη στα πρώτα τρία χρόνια της ζωής. Ένα δεύτερο υψηλό ποσοστό επίπτωσης παρατηρείται σε ενήλικους στην τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής, αν και έχουν αναφερθεί περιπτώσεις έναρξης της νόσου ακόμη και σε ασθενείς ογδόντα ετών.
Η κοιλιοκάκη είναι μία χρόνια νόσος που προκαλείται από συνδυασμό περιβαλλοντικών παραγόντων, ανοσολογικών αλληλουχιών και γενετικής προδιάθεσης. Η συχνότητα της πάθησης σε συγγενείς πρώτου βαθμού είναι περίπου 10%. Η παθογένεια της νόσου οφείλεται στην αλληλεπίδραση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου με το, διαλυτό στην αλκοόλη, γλιαδινικό τμήμα της γλουτένης του σίτου και σε αντίστοιχες, διαλυτές στην αλκοόλη πρωτεΐνες, τις σικαλίνες της σίκαλης και τις χορδεΐνες του κριθαριού.
Η κλινική εμφάνιση της κοιλιοκάκης μπορεί να ποικίλει σημαντικά, ανάλογα με την βαρύτητα της νόσου, ειδικότερα στους ενήλικες. Αδυναμία και αίσθημα κόπωσης μπορεί να αποτελούν τις μοναδικές εκδηλώσεις ήπιας νόσου. Ασθενείς με ελάχιστη νόσο μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα από το γαστρεντερολογικό και να διαγνωσθεί αναιμία ή οστεοπενία σε τυχαίο έλεγχο. Σε ορισμένες περιπτώσεις τα συμπτώματα εκδηλώνονται μετά από εμπύρετο, μεταβολικό stress, ή χειρουργική επέμβαση. Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι η διάρροια, σε ποσοστό από 45% έως 85%. Προοδευτική απώλεια βάρους, αυξημένη παραγωγή αερίων και διάταση ανήκουν στα συμπτώματα. Ασθενείς με εκτεταμένη εντερική νόσο μπορεί να έχουν δέκα ή και περισσότερες κενώσεις το εικοσιτετράωρο. Περιττώματα υδαρή ή ημισχηματισμένα με χαρακτηριστική δυσάρεστη οσμή. Ηλεκτρολυτικές διαταραχές και αφυδάτωση. Εκτός από τις εκδηλώσεις της νόσου στο πεπτικό σύστημα υπάρχουν και οι εξωεντερικές.
Πολλοί ασθενείς θα προσέλθουν για έλεγχο εξαιτίας της αναιμίας, απότοκο της έλλειψης σιδήρου, φυλλικού οξέος, ή σπανιότερα της βιταμίνης Β12, αιμορραγίας, λόγω δυσαπορρόφησης της βιταμίνης Κ, ή χαμηλών αιμοπεταλίων. Άλλη επίπτωση είναι η οστεοπόρωση, λόγω δυσαπορρόφησης ασβεστίου και βιταμίνης D, η οποία θα προκαλέσει παθολογικά κατάγματα, η ατροφία μυών, η τετανία, εξαιτίας της δυσαπορρόφησης ασβεστίου, βιταμίνης D και μαγνησίου. Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, αμηνόρροια, στειρότητα, ανικανότητα και εκδηλώσεις σε βλεννογόνους και δέρμα, όπως δερματίτιδα, θυλακιώδης υπερκεράτωση, πετέχειες, εκχυμώσεις και ερπητοειδής δερματίτιδα ανήκουν επίσης στις επιπτώσεις της νόσου. Επίσης, εκδηλώσεις από το νευρικό σύστημα, όπως περιφερική νευροπάθεια από έλλειψη βιταμίνης B12 και θειαμίνης. Η έλλειψη της βιταμίνης Α μπορεί να επάγει νυχτερινή τύφλωση. Τα ψυχιατρικά ευρήματα περιλαμβάνουν διαταραχές του θυμικού, ευερεθιστότητα και κατάθλιψη. Το αίτιο των νευρολογικών και ψυχιατρικών συμπτωμάτων είναι άγνωστο, και επιπλέον αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μην υποχωρήσουν με την εφαρμογή δίαιτας ελεύθερης γλουτένης. Στα παιδιά παρατηρείται στέρηση ανάπτυξης και καθυστερημένη εφηβεία.
Η κοιλιοκάκη μπορεί να συνυπάρχει με μεγάλο αριθμό νόσων ταυτόχρονα. Η συχνότητα ασθενών με ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη τύπου I είναι αυξημένη στην κοιλιοκάκη, καθώς επίσης και η συνύπαρξη της νόσου με αυτοάνοσες θυρεοειδοπάθειες και στην εκλεκτική ανεπάρκεια της ανοσοσφαιρίνης IgA. Ακόμα μπορεί να συνυπάρχει στην IgA νεφροπάθεια, την αυτοάνοση νόσο του συνδετικού ιστού, σε ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Η πλέον σημαντική συσχέτιση είναι με την ερπητοειδή δερματίτιδα, που χαρακτηρίζεται από κηλιδοβλατιδώδες κνησμώδες εξάνθημα. Πάνω από το 80% των ασθενών με ερπητοειδή δερματίτιδα έχουν λανθάνουσα κοιλιοκάκη και 10% των ασθενών με κοιλιοκάκη έχουν ερπητοειδή δερματίτιδα. Η θεραπεία ελεύθερη γλουτένης συμβάλει στην βελτίωση της δερματικής και της εντερικής βλάβης.
Η διάγνωση της νόσου θα γίνει από τον εργαστηριακό έλεγχο με τον προσδιορισμό των αντιγλιαδινικών αντισωμάτων, των αντισωμάτων έναντι του ενδομυίου και της ιστικής τρανσγλουταμινάσης. Ο χρυσός κανόνας στη διάγνωση της κοιλιοκάκης είναι η βιοψία του λεπτού εντέρου και τεκμηριώνεται με τις χαρακτηριστικές ιστολογικές βλάβες, οι οποίες είναι: α) η επιπέδωση των λαχνών, β) η αύξηση του βάθους των κρυπτών, γ) η διήθηση του συνδετικού ιστού με πλασματοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Η ιστολογική εικόνα βελτιώνεται μετά από δίαιτα ελεύθερη γλουτένης μετά από μήνες έως και χρόνια.

Η βάση της θεραπείας της κοιλιοκάκης είναι η δίαιτα ελεύθερη γλουτένης, η οποία πρέπει να είναι πλήρης και να περιλαμβάνει δια βίου την εξάλειψη από τη διατροφή όλων των δημητριακών που περιέχουν γλουτένη, όπως ο σίτος, το κριθάρι, η σίκαλη και πιθανώς η βρώμη. Το ρύζι, το καλαμπόκι, η σόγια, ο κέχρος, το ζαχαρόχορτο και το buekwheat (είδος σίκαλης) δεν ενεργοποιούν την νόσο. Αρχικά θα πρέπει να αποφεύγονται και τα γαλακτοκομικά, λόγω απώλειας δράσης της λακτάσης, μπορεί όμως να επανεισαχθούν στη δίαιτα μετά από συμπτωματική βελτίωση, που ακολουθεί τη δίαιτα ελεύθερη γλουτένης. Συμπτωματική βελτίωση με εφαρμογή αυτών των διαιτητικών περιορισμών μπορεί να επιτευχθεί και εντός σαράντα οχτώ ωρών. Όπως προαναφέρθηκε, η πλήρης κλινική και ιστολογική ανάνηψη απαιτεί μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Συμπληρωματικά σε ασθενείς με εκτεταμένη νόσο και βαρύτερη συμπτωματολογία μπορεί να απαιτηθούν και συμπληρώματα σιδήρου ή φυλλικού ή σπανιότερα βιταμίνης Β12 για την αντιμετώπιση της αναιμίας. Η οστεοπενία αντιμετωπίζεται με χορήγηση βιταμίνης D. Ορισμένοι ασθενείς, παρά τη δίαιτα, δεν ανταποκρίνονται σε αυτή και ίσως χρειαστεί θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.
Η κοιλιοκάκη σχετίζεται με την ανάπτυξη λεμφώματος του εντέρου, καρκίνωμα του οισοφάγου, αδενοκαρκίνωμα του λεπτού εντέρου και εξωεντερικό λέμφωμα. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών αναπτύσσουν, παρά την αυστηρή δίαιτα χωρίς γλουτένη, ένα σύνδρομο που ονομάζεται ανθεκτική ή αταξινόμητη κοιλιοκάκη. Αυτοί οι ασθενείς θα λάβουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Μία ακόμα επιπλοκή της κοιλιοκάκης είναι η εξέλκωση και η στένωση του λεπτού εντέρου με κλινικές εκδηλώσεις τη διάρροια, το κοιλιακό άλγος, την αιμορραγία του πεπτικού και την εντερική απόφραξη.
Αν δεν αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί κατάλληλα, η κοιλιοκάκη είναι σοβαρή ασθένεια, η οποία και μπορεί να είναι μοιραία. Η πρόγνωση για τους ασθενείς με σωστή διάγνωση και ταχεία θεραπεία της κοιλιοκάκης είναι εξαιρετική.

Share.

About Author

Comments are closed.